Sebuah Potensi Untuk Menyembuhkan Anemia Sel Sabit


OBAT ANEMIA - Sebuah pengobatan baru yang menjanjikan untuk anemia sel sabit, yang dikembangkan oleh Institut Nasional untuk Kesehatan dan divalidasi oleh sebuah studi baru oleh University of Illinois di Chicago, mengulurkan prospek obat untuk penyakit kronis ini.

Di Amerika Serikat, sel sabit terutama mempengaruhi Afrika-Amerika. Ini adalah kondisi yang melemahkan yang menyebabkan kelelahan, sakit kronis dan bahkan kematian. Bagi mereka yang memiliki penyakit, yang paling tidak akan hidup untuk melihat ulang tahun ke-50 mereka, dengan harapan hidup rata-rata disingkat oleh lebih dari 30 tahun.

Apa itu anemia sel sabit?

Anemia sel sabit adalah kondisi warisan di mana sel-mana darah merah yang fleksibel dan bulat dalam tubuh yang sehat-menjadi kaku, lengket dan berbentuk seperti sabit atau bulan sabit, menurut Mayo Clinic.

Sel-sel sabit cacat dapat terjebak dalam pembuluh darah, menyebabkan aliran darah melambat atau bahkan mendapatkan diblokir - bersama dengan oksigen - dari bagian tubuh.

Di Amerika Serikat, itu diperlukan bahwa setiap bayi diuji untuk anemia sel sabit sebagai bagian dari proses penyaringan untuk bayi yang baru lahir. Penyakit ini juga dapat dideteksi sebelum bayi lahir dengan mengambil sampel cairan ketuban sedini 8-10 minggu dalam kehamilan, menurut National Heart, Lung, and Blood Institute.

Siapa yang berisiko mewarisi penyakit ini?

Anemia sel sabit disebabkan oleh mutasi gen yang harus dilakukan oleh kedua orang tua agar anak yang lahir dengan penyakit ini. Namun, hanya ada kesempatan 25 persen bahwa seorang anak yang lahir dari orang tua yang merupakan pembawa sel sabit akan mengembangkan anemia sel sabit.

Kebanyakan orang Amerika dengan penyakit sel sabit adalah keturunan Afrika, dengan 1 dalam setiap 500 anak hitam lahir dengan penyakit ini.

"Gen sel sabit dikembangkan di daerah endemi malaria, jadi jika Anda melihat di seluruh dunia sekitar khatulistiwa-mana pun malaria hadir-Anda akan melihat bahwa gen sabit ada, dan itu sebenarnya pelindung jika Anda mewarisi salah satu dari dua gen sabit. Ini membantu melindungi Anda dari malaria janin, "kata Dr Santosh Saraf, asisten profesor kedokteran di divisi hematologi / onkologi di University of Illinois Hospital & Health Sciences System. "Jadi, Anda akan melihatnya umum di Afrika, Timur Tengah, di wilayah Mediterania dan di India."

Apa saja gejalanya?

Gejala anemia sel sabit biasanya muncul setelah empat bulan usia dan dapat mencakup:

  1. Anemia: Kurangnya sel darah merah yang sehat, yang dapat menyebabkan kelelahan.
  2. Penyakit kuning: Sebuah menguningnya kulit atau putih mata.
  3. Nyeri akut: episode periodik nyeri, yang disebut krisis, berkembang ketika sel-sel darah berbentuk sabit menyumbat aliran darah melalui pembuluh darah ke dada, perut dan sendi. Nyeri juga bisa terjadi pada tulang. Krisis dapat berlangsung selama beberapa jam sampai beberapa minggu.
  4. Sindrom tangan-kaki: tangan dan kaki yang disebabkan oleh sel sabit menghalangi aliran darah ke ekstremitas yang bengkak.
  5. Infeksi: sel sabit dapat merusak limpa, organ melawan infeksi, membuat orang lebih rentan terhadap infeksi.
  6. Pertumbuhan tertunda: anemia sel sabit dapat menyebabkan pertumbuhan tertunda pada bayi dan anak-anak, serta keterlambatan pubertas pada remaja.
  7. Masalah penglihatan: sel sabit dapat menyebabkan kerusakan retina seseorang.

Anemia sel sabit juga dapat menyebabkan banyak komplikasi, termasuk:

  • Stroke
  • Akut sindrom dada: anemia sel sabit menyebabkan nyeri dada, demam dan kesulitan bernafas
  • Hipertensi pulmonal
  • Kerusakan organ
  • Kebutaan
  • Ulkus kulit
  • Batu empedu
  • Priapism
  • Deep Vein Thrombosis
  • Emboli paru

Perawatan apa yang tersedia?

Kebanyakan komplikasi anemia sel sabit diperlakukan sebagai mereka terjadi. Perawatan ini termasuk antibiotik, vitamin, transfusi darah, pengobatan dan pembedahan (untuk memperbaiki masalah yang terkait dengan visi atau menghapus limpa rusak, misalnya).

HU, obat oral, adalah satu-satunya disetujui FDA untuk pengobatan anemia sel sabit. Obat telah terbukti mengurangi atau mencegah komplikasi terkait penyakit. Sel darah dan trombosit jumlah putih pasien harus dimonitor karena obat dapat menurunkan orang-orang penting ke tingkat berbahaya, menurut Saraf.

Sementara transplantasi sel induk (alias transplantasi sumsum tulang) adalah pilihan pengobatan lain, ada risiko yang terkait dengan menggantikan sumsum tulang yang terkena anemia sel sabit dengan sumsum tulang yang sehat dari donor.

Pertama, pasien harus menjalani radiasi atau kemoterapi untuk menghancurkan sel-sel sabit. Sel-sel induk yang sehat kemudian disuntikkan secara intravena ke dalam aliran darah dari orang dengan anemia sel sabit. Setelah transplantasi, pasien harus minum obat untuk mencegah penolakan sel induk yang disumbangkan.

Transplantasi sel induk telah terutama digunakan untuk mengobati anak-anak karena kemoterapi dianggap terlalu berisiko untuk orang dewasa.

"Regimen pada anak-anak menggunakan kemoterapi cukup intens seperti itu bermuara sumsum tulang keluar untuk memberikan ruang bagi sel-sel induk baru. Masalahnya adalah bahwa dengan bertambahnya usia organ semua sedang rusak oleh sel-sel sabit, jadi setelah usia tertentu toksisitas kemoterapi tidak ditangani dengan baik dan bahkan agak berkurang kemoterapi pada orang dewasa telah menyebabkan penyakit graft-versus-host dan bahkan kematian. Jadi itu berpikir bahwa itu terlalu berbahaya untuk dilakukan rejimen ini dengan orang dewasa dengan penyakit sel sabit, "kata Saraf.

Sekarang, ada pengobatan baru yang menjanjikan untuk orang dewasa yang dikembangkan oleh National Institutes of Health yang tidak memerlukan penggunaan kemoterapi. Dengan prosedur baru, pasien menerima obat imunosupresif, bersama dengan dosis kecil radiasi tubuh, sebelum transplantasi sel induk. Sebuah studi baru-baru ini dari 13 pasien yang menerima pengobatan ini menghasilkan hasil yang menjanjikan.

"Begitu satu bulan setelah transplantasi, kami sudah melakukan survei untuk pasien, dan dalam satu bulan kita telah melihat peningkatan yang tercatat untuk kualitas yang hidup pasien dan kualitas dilaporkan hidup terus meningkatkan satu tahun dari transplantasi, "kata Saraf.

0 Response to "Sebuah Potensi Untuk Menyembuhkan Anemia Sel Sabit"

Posting Komentar